«Кровоточит шесть часов без остановки!» Раймондс живёт с редким заболеванием 0
Многим носовое кровотечение кажется незначительным неудобством, которое проходит через пару минут. Однако для Раймонда Лейниекса-Пуке это часть повседневной жизни, с которой он сталкивается с подростковых лет. Иногда кровотечение начинается совершенно неожиданно — в общественном месте или на улице. Всего одиннадцать лет назад Раймонд узнал, что за этим стоит редкое генетическое заболевание — синдром Рандю—Ослера—Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
Первые проявления
Первые частые носовые кровотечения у Раймонда возникли ещё в подростковом возрасте. Тогда никто не подозревал, что за этим скрывается что-то серьёзное. Семейный врач посоветовал следить за артериальным давлением и предположил, что причина может быть в слабых сосудах. Сам Раймонд постепенно привык к этим эпизодам. На лице были заметны мелкие красные точки — изменённые сосуды, но долгое время они воспринимались лишь как косметическая особенность.
Кровотечение, которое не прекращается
Ситуация резко изменилась в 2014 году: кровотечения стали значительно интенсивнее. Нос мог кровоточить почти каждый час, а однажды кровотечение длилось шесть часов без перерыва. Стало ясно, что это уже не случайность. Решающий момент произошёл во время одного из визитов к врачу Гунте Сумераге: у Раймонда началось сильное кровотечение прямо в кабинете. Его немедленно доставили в Клиническую университетскую больницу имени Паулса Страдыня, где была проведена операция. Врачи рекомендовали дальнейшее обследование у гематолога и генетика, так как возникло подозрение на редкое заболевание.
В дальнейшем Раймонд прошёл обследование в Восточной клинической университетской больнице Риги. Гематолог Марика Аболиня провела необходимые анализы, а затем его направили к врачу-генетику Зите Крумине. Именно тогда был подтверждён диагноз — синдром Рандю—Ослера—Вебера (Rendu-Osler-Weber), наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Это редкое генетическое заболевание вызывает формирование патологических кровеносных сосудов в различных частях тела. Если сосуды становятся слишком хрупкими или крупными, они могут разрываться и вызывать кровотечения.
Методы лечения и осложнения
За годы болезни Раймонд испробовал различные методы лечения. Сосуды в носу прижигали серебром и лазером, но значительного улучшения это не дало. В 2021 году в больнице Страдыня была проведена ангиографическая эмболизация — процедура, при которой перекрывается один из сосудов, чтобы уменьшить кровотечение. Результат оказался не столь ощутимым, как надеялись.
Со временем болезнь затронула и другие органы. В 2024 году во время гастроскопии был обнаружен кровоточащий участок в желудке, который врачи перекрыли специальной клипсой. Позже понадобилась дополнительная манипуляция для остановки кровотечения. К счастью, пока заболевание проявляется в сравнительно лёгкой форме, хотя у других пациентов оно может вызывать серьёзные осложнения. В интернете Раймонд следит за историями других людей, и некоторые из них показывают, насколько непредсказуемой может быть болезнь — кровотечение может возникнуть не только в носу, но и в лёгких, желудке, из глаза или даже в мозге.
Жизнь с салфетками в кармане
В повседневной жизни Раймонд научился жить с болезнью. В кармане у него всегда есть салфетки или ватные тампоны, так как кровотечение может начаться в любой момент. Если это происходит, он старается как можно быстрее найти раковину или туалет, ведь обычные приёмы первой помощи — запрокидывание головы, холод или зажатие носа — в его случае не действуют. Единственный способ — дать крови вытечь и ждать, пока кровотечение не остановится само. Самое неприятное — когда это случается в общественном месте: окружающие пугаются и предлагают вызвать скорую. Тогда приходится объяснять, что для него это обычная ситуация, и что наибольшая помощь — это пачка салфеток и возможность добраться до раковины.
Несмотря на болезнь, Раймонд старается жить максимально обычной жизнью. Он работает, продолжает обучение в области права и стремится получить водительские права. Большую поддержку оказывает мама Раймонда Аусма, сопровождающая его на процедуры и помогающая с лекарствами. Без её поддержки справляться было бы гораздо труднее.
Физическая сторона болезни тоже остаётся: у Раймонда сохраняется умеренная анемия, поэтому он регулярно принимает препараты железа и наблюдается у гематолога. Он старается сохранять спокойное отношение к жизни и сосредотачиваться на том, что может делать и переживать.
Ценность простых моментов
Бывают дни, когда кровотечения не происходят. В такие моменты Раймонд особенно ценит простые радости: «Мои самые счастливые дни — это когда нос не кровоточит», — говорит он.
В Национальном регистре редких заболеваний Латвии зафиксировано более 25 тысяч случаев редких заболеваний, однако фактическое число пациентов с редкими заболеваниями в Латвии может составлять около 130 тысяч.
Ежегодно Международный день редких заболеваний во всём мире отмечается в последний день февраля — в этом году 28 февраля. В этом году День редких заболеваний в Латвии вылился в более длительную информационную кампанию под лозунгом «Редкие, но многочисленные! 100 000 причин действовать!»
Подробнее читай на www.retasslimibas.lv и https://www.bkus.lv/reto-slimibu-koordinacijas-centrs
